Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

Гематологические диагнозы, как правило, трудно обнаружить на ранних стадиях. Они не дают выраженных объективных проявлений, а признаки, заметные самому пациенту, не вызывают большого дискомфорта до некоторых пор. Однако существуют исключения, они с самого старта сопровождаются выраженными клиническими признаками.

Тромбоцитопеническая пурпура — это гетерогенное заболевание, характеризуется нарушением свертываемости крови в результате снижения концентрации тромбоцитов (красных кровяных пластинок) менее 150 х 109/л, при норме 200-400*109/л. Итогом становится развитие геморрагического диатеза (сыпи), покрывающего большие площади тканей.

Болезнь нестабильна. В любой момент может случиться критическое по интенсивности кровотечение, стоящее больному жизни. Потому медлить с обследованием нельзя.

Задача диагностики и терапии таких пациентов ложится на плечи гематолога. Как правило, все мероприятия проводятся в стационаре.

Основу лечения составляет применение кортикостероидов, медикаментов, для снижения силы иммунного ответа и естественной стимуляции кроветворения.

Это небыстрый процесс, требуется от 2 до 6 недель. Затем показаны регулярные профилактические осмотры у профильного специалиста. Прогнозы зависят от формы нарушения, качества проводимого лечения и своевременности вмешательства.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

  1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
  2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
  3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

  • изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с: проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
  • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
  • гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
  • аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) – это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.
  • Симптомы и признаки

    Клинические признаки зависят от конкретной формы, но в незначительной мере. Примерный идентичен всегда.

    • Геморрагическая сыпь. Составляет основу клиники тромбоцитопенической пурпуры. Если говорить проще, то это небольшие кровоизлияния. Обычно подкожные, расположенные в наружных слоях дермы, потому хорошо заметные даже невооруженным глазом.

    Очаги кровоизлияний по петехиально-пятнистому (синячковому) типу множественные. Средний размер одного пятна — от 1 до 10 мм, редко больше. Оттенок варьируется от слабо розового до фиолетового, алого.

    В качестве высыпаний встречаются крупные синяки, гематомы. Локализация — наружная поверхность конечностей. Живот, паховая область. Реже туловище, голова и лицо.

    С течением времени отдельные очаги могут сливаться, создавая единые по площади поражения. Типичный клинический признак присутствует с самого начала болезни, он хорошо заметен.

    Учитывая, что геморрагическая сыпь почти всегда оказывается проявлением пурпуры, именно это состояние и подозревают в первую очередь.

    • Кровоизлияния в слизистые оболочки. Хорошо заметны при визуальной оценке ротовой полости. Страдает небо, миндалины. Обнаруживаются изменения со стороны десен, век, носа.

    Возможны продолжительные, малые по интенсивности кровотечения при проведении гигиенических процедур. Зачастую провокатора не требуется вообще.

    • Естественный менструальный цикл сопровождается интенсивным отделением крови. Это так называемая меноррагия, при склонности к сбоям присутствует большие риски критических, смертельно опасных нарушений.

    Женщина с тромбоцитопенической пурпурой обязательно должна наблюдаться у гинеколога (помимо профильного специалиста).

    Внимание:

    Острые состояния сопровождаются спонтанными кровотечениями, без причины. Риск летального исхода реален, если не начать лечение с каждым днем он только увеличивается.

    Медикаментозная форма дает вялые симптомы, не всегда пациенты обращаются к врачам в таком случае. В 98% ситуаций патологический процесс сходит на нет сам. Без терапии, спустя несколько недель или месяцев. Но риски все так же сохраняются, потому расслабляться и в такой ситуации не стоит.

    Возможны массивные внутренние кровотечения, в том числе желудочно-кишечные, локализованные в структурах головного мозга. Подобные состояния на фоне нарушений свертываемости почти не лечатся, потому и шансы на выживание более чем туманные.

    Помимо описанных симптомов обнаруживается тахикардия при нормальном артериальном давлении. Это результат падения объемов циркулирующей в организме крови.

    Типичным последствием тромбоцитопенической пурпуры выступает анемия. Снижение количества гемоглобина, а значит и качества клеточного дыхания.

    Начинается почти сразу после манифестации патологического процесса, накладывает на клиническую картину дополнительные отпечатки. Требуется терапия препаратами железа, возможно применение витамина B12, все зависит от формы расстройства.

    Симптоматика типична, но это не облегчает диагностику.

    Причины возникновения

    Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

    • 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
    • 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

    Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

    • сильное переохлаждение;
    • травмы;
    • чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
    • радиация;
    • осложнение после введения вакцины;
    • прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
    • нарушение работы системы кроветворения;
    • новообразования, локализующиеся в костном мозге;
    • протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
    • прием некоторых пероральных контрацептивов.

    В чем искать причины болезни?

    Учеными не достигнуто общего мнения насчет причин, вызывающих тромбоцитопеническую пурпуру – споры по этому поводу рискуют затянуться надолго.

    Изучение факторов, ведущих к разрушению красных кровяных пластинок, их сопоставление и анализ ведется постоянно и является неоценимым для расшифровки причин тромбоцитопенической пурпуры.

    Пока же ученые могут точно сказать, что в более чем 45% случаев причины тромбоцитопенической пурпуры установить не удается, то есть заболевание является явлением идиопатического характера.

    Установлено решающее значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры:

    • Переохлаждения, обморожения,
    • Наследственной предрасположенности,
    • Телесных повреждений,
    • Стресса,
    • Интенсивного ультрафиолета и радиации,
    • Аллергических реакций на медикаменты, соли тяжелых металлов, химикаты.

    Сочетаемые факторы значительно усугубляют ситуацию.

    Причина тромбоцитопенической пурпуры, заключающаяся в недостаточной выработке тромбоцитов клетками костного мозга из-за нарушений их функционирования, наблюдается при болезни Верльгофа.

    Современные достижения относительно причин тромбоцитопенической пурпуры отдают первенство иммунной и вирусной этиологии – именно они наиболее полно объясняют последние достижения диагностики.

    Согласно иммунной гипотезе происхождения тромбоцитопенической пурпуры, в результате какого-либо заболевания у человека образуются антитела к своим же собственным тромбоцитам, которые вскоре разрушаются вследствие аутоиммунного механизма.
    Иммунные клетки, которые должны стоять на страже «своих», почему-то теряют «память» и принимают свои собственные тромбоциты за чужеродные объекты, истребляя их.

    Жизнь тромбоцитов и так очень краткосрочна, всего 10 суток, а при тромбоцитопенической пурпуре они разрушаются уже через несколько часов.

    Установлено, что в 40 % случаев причиной тромбоцитопенической пурпуры являются перенесенные инфекции, особенно вирусные.

    Наиболее представлена связь с возникновением тромбоцитопенической пурпуры следующих инфекций:

    • Гриппа,
    • Аденовируса,
    • Ветряной оспы,
    • Мононуклеоза,
    • Краснухи,
    • Кори,
    • Коклюша,
    • Свинки (паротита).

    Бактериальные причины тромбоцитопенической пурпуры изучены мало, так как подобные случаи манифестации недуга крайне редки.

    Но доказано, что тромбоцитопеническая пурпура серьезно осложняет течение:

    • Малярии,
    • Септического эндокардита
    • Брюшного тифа,
    • Лейшманиозов,

    Важное значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры отводится:

    • Нарушениям образования форм тромбоцитов при различных формах анемии, лейкозах, ретикулезах, опухолях
    • Состоянию селезенки, как органа, отличающегося готовностью уничтожать «лишние» тромбоциты.
    • Образованию тромбопластина и серотонина, которые имеют влияние на продолжительность кровотечений и процессы тромбообразования.

    Факторы риска

    Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

    • принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
    • недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
    • наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
    • частые стрессы.

    Норма тромбоцитов в крови

    ВозрастЗначение, тыс./мкл
    Дети
    До 1 года160-390
    1 год – 10 лет180-320
    10 – 16 лет180-350
    Мужчины
    Старше 16 лет200-400
    Женщины
    до 16 лет180-340
    Менструация и неделя после ее завершения75-220
    Здоровая женщина после 16 лет180-320
    Беременность100-420

    Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

    • геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
    • клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
    • клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

    Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

    Острая тромбоцитопеническая пурпура

    Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

    Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

    Петехии на боковой поверхности языка.

    Высыпания могут быть нескольких видов:

    • петехии (мелкие точки);
    • вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
    • крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

    Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

    В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

    Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

    Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

    Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

    • носовое кровотечение;
    • из десен и в местах удаленных зубов;
    • после операции по удалению миндалин;
    • при кашле из дыхательных путей;
    • из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
    • маточное кровотечение.

    Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

    Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

    Возможные осложнения

    Среди наиболее вероятных — массивные кровотечения в желудочно-кишечный тракт. Также нередко встречается геморрагический инсульт, особенно при остром течении болезни.

    Возможное отслоение сетчатки глаза. Так или иначе, исходом без качественной терапии выступает смерть или инвалидность. Не всегда, но риски такого сценария крайне велики.

    Диагностика

    Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

    При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

    В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

    Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

    • Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
    • Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
    • «Метод щипка» – после небольшого щипка образуется кровоподтек.

    Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина (анемия отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. Коагулограмма крови показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты.

    В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

    В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

    Синдромы печеночных заболеваний

    Синдромом называют сразу несколько симптомов, характерных для определенного заболевания. Признаки могут в полной мере соответствовать болезни, чаще клиническая картина состоит их пары симптомов различной степени интенсивности.

    Мезенхимально-воспалительный синдром

    К печеночным знакам относят мезенхимально-воспалительный синдром, при котором у пациента:

    • повышается температура тела;
    • отекают и болят лимфатические узлы;
    • появляются суставные боли.

    У мужчины, если он имеет пристрастие к спиртным напиткам, отекает селезенка, поражаются легкие, кожные покровы, появляются уплотнения.

    Цитолитический синдром

    Как известно, печень состоит из гепатоцитов. Мембраны и стенки клеток под влиянием отрицательных факторов, вирусных инфекций, токсинов и голодания подвергаются цитолизу, отмиранию. В данном случае говорят о цитолитическом синдроме печени. Лабораторные исследования покажут изменение показателей билирубина. Синдром имеет диагностическое, прогнозивное значение при гепатите, онкологии, циррозе.

    Холестаз

    Такой знак как холестаз наблюдается при нарушении оттока желчи из внешнепеченочных, внутрипеченочных желчевыводящих путей. Бывает простой и холестаз беременных. Определить застойные явления в желчных ходах помогают симптомы:

    • кожный зуд;
    • бляшки на верхних веках;
    • желтуха с оттенком зелени.

    Холестазу характерна обильная пигментация кожных покровов, осветление каловых масс, сильное потемнение мочи.

    Портальная гипертензия

    Возникновение портального синдрома спровоцировано нарушением кровотока в венах печени. В результате патологического состояния понижается отток крови, растет давление внутри органа. К причинам причисляют механические повреждения, новообразования, наличие патологий кровеносных сосудов, хронический гепатит, паразитарные инвазии.

    Лечение болезни Верльгофа

    Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, отсутствуют выраженные кровотечения, показатели тромбоцитов в крови не ниже 50*109 /л, медицинская тактика заключается в наблюдении – лечения не требуется.

    При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109 /л лечение необходимо пациентам из группы риска по развитию кровотечения (артериальная гипертония, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта).

    При падении уровня тромбоцитов ниже 30*109 /л требуется срочная госпитализация.

    Консервативная терапия

    Консервативная терапия включает применение медицинских препаратов, они позволяют подавить аутоиммунные процессы и снижают сосудистую проницаемость:

    • глюкокортикостероиды (Преднизолон) уже в течение 1-2 недель дает эффект лечения;
    • глобулины (Иммуноглобулин G), повышает уровень тромбоцитов;
    • интерфероны (Интерферон A2) применяются, когда глюкокортикостероиды бессильны;
    • цитостатики (Циклофосфан, Имуран, Винбластин, Винкристин и Азатиоприн);
    • витамины PP и C, соли кальция, аминокапроновая кислота.

    Для остановки наружного кровотечения используется гемостатическая губка, при внутреннем кровотечении вводятся препараты для остановки крови.

    Лечение печеночных пятен

    Самое главное – не стоит заниматься самолечением. Если у Вас есть печёночные пятна, обязательно нужно обратиться к специалисту, который обследует Вас и назначит правильное лечение.

    Большое количество косметических компаний предлагает различные медицинские препараты и косметику для удаления пятен. Однако проблема находится внутри Вас, и через некоторые время они снова вернутся. Лучше направить усилия на борьбу с источником проблемы, чем маскировать её.

    Печень – это удивительный орган. Она способна саморегенерироваться даже в самых запущенных случаях, поэтому если Вы будете ей помогать, выздоровление пойдёт быстрее. Следует принимать лекарства по указаниям врача, делать процедуры и соблюдать диету. Лечение любой из болезней проводится различными способами:

    1. При циррозе лечение направляется на остановку процессов распада структур органа. Оно включает в себя использование медикаментов и диеты.
    2. Чтобы избавиться от заболеваний желчного пузыря и его протоков, нужно методично принимать желчегонные препараты. Также одним из способов безоперационного лечения является дистанционная ультразвуковая литотрипсия. Однако, если камни слишком больших размеров, то поможет только хирургическое вмешательство. Сейчас медицина предлагает самые современные способы удаления камней: дробление их лазером, эндоскопическая холецистектомия или же открытая полостная операция.
    3. При паразитах человека лечат противопаразитными препаратами. Если они не помогают, применяют хирургическое иссечение, затем восстановительные мероприятия.
    4. В случае гепатита используют противовирусные лекарства и строгая диета.

    Так или иначе, наилучший вариант — обратиться к профессионалу, хотя бы для того, чтобы не сделать ещё хуже. Ведь здоровье одно, и сохранять его нужно всеми силами. Берегите себя!

    Прогноз

    У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

    Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

    Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

    Зуд и зудящие пятна

    Почти все заболевания печени сопровождаются зудом на эпидермисе. Особенно он проявляется в сочетании с раздражением и желтушностью кожи. Это происходит потому что билирубин, который печень должна, но не может нейтрализовать, задерживается в слоях кожи, раздражая её. Таким образом, тело начинает чесаться из-за застоя желчи и, как следствие, возникновения желтухи.

    Все высыпания, появляющиеся на коже в результате болезни печени, будь то крапивница, бляшки или красные пятна, не обходятся без зуда. Случается, что зуд возникает на фоне аллергии, тогда чтобы отличить печёночное раздражение от аллергического, нужно знать, что печёночный не устраняется противоаллергическими препаратами.

    Профилактика

    Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

    • исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
    • отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
    • воздержание от длительного пребывания на солнце;
    • ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
    • избегание контакта с инфекционными больными;
    • избегание травмоопасных видов спорта;
    • исключение жестких диет;
    • сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

    После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

    Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

    Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

    Как выглядят пятна при болезни печени

    Существуют разные образования.

    • Сосудистые звёздочки. Представляют собой кровеносные сосуды, которые возвышаются над уровнем кожи. Также они имеют ответвления – сосудистые веточки. Звёздочки обычно бывают тёмно-красного оттенка. Размер может достигать 15 см. На фото показаны кровеносные пятна на теле при болезни печени.

    • Сыпь. Нередко и появление сыпи при таких заболеваниях. Она может быть гнойничковой, угревой, папулообразной. Основные места её концентрации – лицо, шея, спина и грудь.

    • Печёночные бляшки. Чаще всего являются следствием хронических заболеваний. Выглядят как следы от заживших ожогов, имеют чёткие края.

    На первой стадии они представляют собой красные уплотнения округлой формы, затем переходят в волдыри. После их прорыва, на этом месте остаётся белесое пятно с красной каёмкой.

    • Красные ладони. Данное явление возникает при хронических заболеваниях печени. Больной орган не справляется с переработкой гормонов, поэтому на поверхности ладоней смешивается кровяное русло, из-за чего конечности и приобретают ярко-красный оттенок.

    При надавливании это исчезает, но через некоторое время прежний цвет снова проявляется. Краснота ладоней часто сопровождается повышением температуры и может передаваться на ступни.

    В основном, пигментные пятна – это возрастные высыпания, характерные для людей за 40. Но стоит на них обратить внимание, если: • Их слишком много; • Оттенок пятен изменяется – становится серым или бронзовым; • Пятна начинают распространяться.

    В таком случае это может быть сигналом того, что печень не здорова. Некоторые врачи придерживаются точки зрения, что у железы ухудшается способность перерабатывать и выводить токсины, вследствие чего может возникнуть такое заболевание, как холестаз.

    От чего появляется болезнь

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура считается иммунным заболеванием. Разрушение тромбоцитов в большинстве случаев связано с длительным приемом некоторых лекарственных средств или же инфекционных процессов в организме. Кроме того развитие данного недуга могут спровоцировать такие болезни, как:

    1. Грипп.
    2. Корь.
    3. Ветрянка.
    4. Краснуха.

    Кроме того, медики выделяют следующие причины заболевания тромбоцитопенической идиопатической пурпурой:

    1. Реакция организма на вакцинацию.
    2. Нарушения обменного процесса.
    3. Наследственные заболевания кроветворной системы.
    4. Несовместимость крови матери и ребенка.
    5. Лейкемия.
    6. Злокачественная анемия.
    7. Воспалительные заболевания сосудов.
    8. Застои крови.
    9. Некоторые аллергические реакции.
    10. Нарушение свертываемости крови, связанное с действием токсических веществ (обычно происходит при приеме лекарственных препаратов).
    11. Чрезмерное и длительное воздействие солнечных лучей.
    12. Стрессы.
    13. Переутомление.
    14. Введение некоторых иммуноглобулинов.

    Непосредственная тромбоцитопения, которая является основной формой проявления данной болезни, связана с недостатком тромбоцитов. Ученые выявили ряд факторов, под воздействием которых происходит сокращение данных клеток в крови человека. К ним относится следующие:

    1. Уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов.
    2. Разрушение тромбоцитов под воздействием особых антител, которые возникают через некоторый временной промежуток после инфекционного заболевания, вакцинации, хирургического вмешательства, перегрева или же переохлаждения организма.
    3. Аутоиммунные процессы.
    4. Нарушения в работе красного костного мозга. В данном случае происходит негативное воздействие неких антитромбоцитарных тел на мегакариоцитный росток, следствием которого становится снижение образования тромбоцитов.

    В результате данных процессов повреждаются стенки кровеносных сосудов, что провоцирует повышенную кровоточивость.

    «Печёночный» холестатический кожный зуд

    Кожный зуд — наиболее распространённый симптом желтухи при синдроме холестаза. Практически никогда не встречается при других видах желтухи (паренхиматозной и гемолитической). В основном поражаются такие участки на теле, как кожа рук, ног и туловища. Возникновение данного кожного проявления связано с повышенным содержанием желчных кислот в крови. На коже наблюдаются расчёсы, ксантоматозная сыпь — подкожные бляшки желтоватого цвета округлой формы, располагающиеся на лице вокруг глаз и в кожных складках тела. Зуд кожи бывает приступообразным и кратковременным, или наоборот мучительным упорным.

    Этиология и патогенез

    Пигментная пурпура Шамберга-Майокки развивается по неизвестным причинам. Среди факторов риска отмечаются:

    • высокое артериальное давление;
    • сахарный диабет;
    • венозный застой, варикозная болезнь;
    • тяжелая физическая нагрузка;
    • повышенная хрупкость капилляров;
    • хронические инфекционные заболевания, например, тонзиллит;
    • отравление химическими веществами.

    При изучении под микроскопом обнаруживается, что мелкие кровеносные сосуды кожи сужаются из-за отека их внутренней стенки. Вокруг капилляров происходит скопление иммунных клеток – Т-лимфоцитов (инфильтрация), среди которых много тканевых макрофагов. Из сосудов выходят эритроциты, распадаются, и макрофаги захватывают их остатки вместе с гемоглобином, разрушая его до гемосидерина.

    Частота развития – 1 случай примерно из 30-35 тысяч человек. Преимущественно страдают мужчины, но кольцевидные телеангиэктазии Майокки чаще наблюдаются у женщин.

    Симптомы обычно сохраняются в течение длительного времени или исчезаю постепенно. Дерматоз не вызывает поражения других органов и систем и не перерождается в злокачественную опухоль, не заразен и очень редко передается по наследству.

    Геморрагическая пурпура у детей

    Среди детей это заболевание встречается не слишком часто. Обычно геморрагическая пурпура встречается у детей от 5 до 15 лет. Это не инфекционное заболевание, оно не передается при контакте с больным, поэтому ребенка не изолируют.

    У детей причинами геморрагической пурпуры чаще всего являются:

    ПричиныОсобенности развития
    ИнфекцииПривести к геморрагической пурпуре могут вирусы и бактерии, попавшие в организм. Особенно часто у детей проявляется болезнь после заболеваний дыхательных путей.
    Прием лекарствНекоторые медикаменты вызывают нарушение работы сердечно-сосудистой системы, гемостаза, что приводит к такому явлению, как геморрагический васкулит.
    ПереохлаждениеПри снижении иммунитета часто присоединяются различные инфекции, которые приводят к серьезным аутоиммунным заболеваниям.
    Укусы насекомыхУкусы насекомых приводят к пурпуре не так часто, но иногда могут служить причиной серьезных нарушений, особенно, если вызывают аллергическую реакцию.

    Основная причина заключается в нестандартной реакции иммунной системы ребенка на аллерген или возбудителя заболевания. Симптомы такие же, как и у взрослых. Появляется сыпь, напоминающая крапивницу, а затем начинает увеличиваться. Также у ребенка появляется боль в животе и суставах. Реже встречаются судороги и серьезные поражения почек. При почечных симптомах появляется боль в пояснице, кровь в моче.

    По сути болезнь у детей ничем не отличается от болезни у взрослых. К лечению подходят более осторожно, поскольку не все препараты безопасны в детском возрасте. Если нет серьезных осложнений, педиатры выбирают тактику наблюдения, не прибегая к назначению препаратов.

    В среднем острая фаза болезни около месяца. Затем наступает ремиссия и рецидив. Это не означает, что геморрагическая пурпура протекает тяжелее. Рецидив обычно короткий и протекает легче. После его окончания ребенок выздоравливает полностью.

    Ребенок может заниматься спортом после окончания острого периода. Об эффективности диеты при этом заболевании мало, что известно. Считается, что достаточно придерживаться правил сбалансированного питания, чтобы ребенок получал достаточно витаминов и минералов.

    Если ребенку необходимо сделать прививку, ее переносят на другое время. Хотя точно не доказано, что вакцинация влияет на течение геморрагического васкулита. Решение о необходимости прививки принимает педиатр.

    Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

    Тромбоцитопеническая пурпура

    — разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок — тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

    Ангиомы

    Если на теле появились маленькие красные точки, похожие на родинки, это могут быть простые (капиллярные) ангиомы. Они представляют собой доброкачественные опухоли из разросшихся капилляров, артериальных и венозных мелких сосудов. Их еще называют гемангиомами. Артериальные ангиомы имеют ярко-красный цвет, тогда как венозные отличаются синюшно-багровым оттенком.

    Простая ангиома

    Гемангиомы бывают единичными и множественными. Диагностика сосудистого образования простая: при надавливании оно бледнеет, при отпускании снова наполняется кровью, возвращая окраску. Капиллярная ангиома может быть плоской, слегка выпуклой или же бугристой.

    Подобные образования часто возникают у новорожденных детей, особенно девочек. Обычно, к 6-7 годам они исчезают. Отдельно выделяют старческие (сенильные) ангиомы. Они начинают появляться у мужчин и женщин после 20 лет, увеличиваясь числом по мере взросления. К 60-70 годам кожа может покрыться множеством ангиом — так называемых красных родинок.

    Старческая ангиома

    Если образование не доставляет дискомфорт, беспокоиться не нужно. При угрозе травмирования ангиому лучше удалить в косметической клинике. В некоторых случаях доброкачественная опухоль может перерасти в злокачественную. Хотя паниковать не стоит, но если ангиома быстро растет и увеличивается в размерах, визит к врачу откладывать не рекомендуется.

    ПРОСТЫЕ ПРАВИЛА ДЛЯ СОХРАНЕНИЯ ЗДОРОВЬЯ ПЕЧЕНИ

    Печень — молчаливый стойкий солдат, который сдает оборону лишь под действительно сильным натиском. К сожалению, человек часто самостоятельно рушит оборону печени ввиду своих нездоровых привычек. Поэтому первое, что нужно сделать, чтобы позаботиться о здоровье печени, — скорректировать свой образ жизни (Ляшевич А.М., 2016):

    • сбалансированно питаться . Отдавать предпочтение продуктам, богатым полиненасыщенными жирными кислотами, и ограничивать употребление насыщенных жиров. Исключить из диеты жареные и копченые продукты, приготовленные во фритюре. Пойдет на пользу пища, богатая витаминами (фрукты, овощи);
    • поддерживать оптимальную массу тела, так как одной из основных причин развития заболеваний печени является избыточная масса тела;
    • отказаться от употребления алкоголя;
    • не допускать бесконтрольного приема лекарств . Многие лекарственные средства потенциально гепатотоксичны. Гепатотоксичность усиливается при одновременном приеме нескольких препаратов.

    О дозах

    Используемый в борьбе с геморрагической пурпурой «Колхикум-Дисперт» предназначен для приема внутрь. Необходимо проглатывать таблетку полностью. Не нужно разжевывать, ломать или кусать. Необходимо обильно запивать лекарственный продукт чистой водой без добавок. Рекомендованная доза – 0,5-0,6 мг препарата дважды в день.

    Используемый в борьбе с геморрагической пурпурой «Колхикум-Дисперт» может стать причиной выпадения волос, анемии. Известны случаи развития агранулоцитоза, невропатии. Изредка фиксировалась лейкопения. Известно, что у некоторых нарушался стул, беспокоили боли в животе.

    Симптоматика: тонкости

    Ключевое проявление пурпуры – кожные высыпания. Все прочие симптомы могут появиться до формирования областей высыпаний. Возможно одновременное появление всех проявлений, постепенное ухудшение состояния. Крайне редко заболевание сопровождается мозговыми кровоизлияниями, легочными отеками, отеком яичек. Это обусловлено воспалительными процессами в сосудистых зонах. На практике такое течение наблюдается в малом проценте случаев.

    геморрагическая пурпура лечение

    Надежные препараты: «Колхикум-Дисперт»

    Иногда для лечения назначают колхицин. Инструкция к препарату «Колхикум-Дисперт» указывает на содержание в каждой таблетке 500 мкг этого вещества в виде алкалоидов, полученных из экстракта высушенных семян безвременника. Препарат принадлежит к числу эффективных не только при пурпуре, но и при подагре. Под его влиянием лейкоциты медленнее перемещаются в зону воспаления. Выявлен антимитотический эффект, становится медленнее генерирование милоидных фибрилл. Средство направлено против нейтрофильной дегрануляции.

    Как видно из инструкции, колхицин, содержащийся в препарате «Колхикум-Дисперт», не только положительно показывает себя при пурпуре, но и исключает обострение средиземноморской лихорадки. Под его влиянием увеличивается продолжительность жизни страдающих первичным AL-амилоидозом. В случае склеродермии, развившейся в системной форме, препарат улучшает состояние кожи.

    Чем опасно заболевание

    Идиопатическая пурпура в запущенной форме при длительном течении болезни может иметь достаточно серьезные, отрицательные последствия для здоровья человека.

    Так к основным осложнениям данного заболевания относятся следующие факторы:

    1. Развитие тяжелых форм анемии.
    2. Общее истощение организма.
    3. Кровоизлияние в суставы и внутренние органы, которые могут стать причиной инвалидности.
    4. Тяжелые кровотечения во время хирургических операций, стоматологических процедур, родового процесса.
    5. Геморрагический криз.
    6. Кровоизлияние в головной мозг.
    7. Тяжелые проявления, вызванные этой болезнью, могут стать причиной летального исхода.

    Особенности хронической формы

    Хроническая тромбоцитарная пурпура сложна именно своими особенностями.

    К последним относятся:

    • Стойкая кровоточивость;
    • Увеличение лимфатических узлов;
    • Беспричинные обострения.

    Кровоточивость при заболевании может продолжаться очень долго. Срок достигает шести месяцев. Часто даже терапия не помогает предотвратить этот процесс.

    Увеличения лимфатических узлов происходят в паху, подмышками и на участках под челюстью. Больной испытывает болезненные ощущения.

    Как и при кровотечениях, терапия не удаляет причину заболевания, но боль может быть устранена. Хроническая форма заболевания чаще всего встречается у взрослых, поскольку наблюдаются инфекционные очаги.

    Статья в тему: Кардиопатия — причины появления, виды лечение и профилактика

    Терапия: комплексный подход

    Некоторые издания рекомендуют подходить к лечению пурпуры комплексно. Необходимо пересмотреть рацион, исключая продукцию, способную провоцировать аллергию. Кроме того, показаны постельный режим и лекарства в случае надобности.

    Можно назначать больному дезагреганты. Классический вариант – «Курантил» в количестве 2-4 мг на кг веса в день. Можно вводить каплями в вену «Трентал», применять «Индометацин». Доза – 2-4 мг на кг веса.

    Рекомендован гепарин. На каждый кг веса следует получать 200-700 единиц. Препарат вводят в вену или под кожу. Частота – четырежды ежедневно. Дозу постепенно снижают. В случае тяжелого течения показан плазмаферез. Хороший эффект дает включение в курс никотиновой кислоты.

    геморрагическая пурпура у детей

    Прочие изменения кожи при проблемах с печенью

    Кроме перечисленных симптомов, о заболеваниях печени могут сигнализировать такие проблемы с кожей:

    • аллергический дерматит. На теле появляется сыпь при нарушении детоксикационных свойств печени. Проявления при дерматите могут разными, например, пятна или яркие красные бляшки. Дерматит возникает внезапно, и лечить его следует комплексным методом;
    • гнойничковый дерматит. Проявляется в виде таких высыпаний, как фурункулез или фолликулиты. Происходит это при снижении синтеза иммуноглобулинов печенью и является проявлением иммунного дисбаланса;
    • атрофические полосы – следствие вторичного гормонального дисбаланса при печеночных заболеваниях. Могут появляться на ягодицах, бедрах, внизу живот и реже на руках.

    Вследствие печеночных заболеваний могут появиться проблемы и другого характера. Например, у мужчин могут выпадать волосы вплоть до полного облысения. А у женщин значительно сокращается рост волос в подмышечной и лобковой области.

    Также могут деформироваться ногтевые пластины, вследствие чего ногти становятся тоньше, быстро ломаются, покрываются пятнами и белыми полосами. Также при болезнях печени может наблюдаться утолщение фаланг пальцев.

    О заболеваниях печени может говорить и характерный запах изо рта. Его тяжело описать, но многие его характеризуют таким образом:

    • сладковатый;
    • с привкусом переспелых фруктов;
    • запах свежего мяса или печени;
    • «мышиный» запах.

    Ощущения у всех наблюдаются при этом разные, как вы обратили внимание. Такой запах является следствием нарушения обмена аминокислот и ароматических соединений. Он наблюдается при дыхании, а также при потоотделении.

    Причины пурпур и петехий на коже

    Частые причины:

    • травмы;
    • сенильная (старческая) пурпура;
    • заболевания печени (особенно алкогольный цирроз);
    • увеличение внутрисосудистого давления, например, при кашле, рвоте, резком перепаде барометрического давления (гравитационное воздействие);
    • препараты, например стероиды, варфарин, аспирин.

    Возможные причины:

    • васкулит, например пурпура Шенлейна-Геноха, заболевания соединительной ткани;
    • тромбоцитопения, например идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, поражения кроветворной системы (например, лимфома, лейкоз, цитостатики), апластическая анемия;
    • почечная недостаточность;
    • инфекционный эндокардит.

    Редкие причины:

    • парапротеинемии, например криоглобулинемия;
    • наследственное нарушение свертывания крови, например гемофилия, болезнь Кристмаса, болезнь Виллебранда;
    • инфекции, например менингококковая септицемия, пятнистая лихорадка скалистых гор;
    • дефицит витаминов С и К;
    • синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови;
    • врожденные аномалии сосудистой стенки, например синдром Элерса-Данло.

    Сравнительная таблица

    ТравмаСенильная пурпураЗаболевания печениУвеличение внутрисосудистого давленияПрепараты
    Болезненный синякДаНетНетНетНет
    Спонтанное возникновениеНетВозможноДаНетДа
    Множественный характерНетДаДаНетДа
    РецидивированиеНетДаДаНетВозможно
    ПетехииВозможныНетНетДаВозможны

    Лечение кожных проявлений

    Терапия кожных проявлений при болезни печени практически не проводится, за исключением симптоматического лечения нестерпимого зуда кожи. При необходимости применяют следующие препараты:

    • «Холестирамин»;
    • «Рифампицин»
    • «Налтрексон»;
    • «Сертралин».

    Перечисленные препараты не оказывают лечебного действия, а лишь подавляют зуд, позволяя применять методы общей терапии основного заболевания. При холестатическом зуде антигистаминные препараты не применяются ввиду незначительной эффективности и большой вероятности побочных проявлений.

    После диагностики и выявления причины дерматитов назначают лечение недуга, ставшего причиной появления кожных проявлений – чаще всего это консервативные методы, но, в случае необходимости, назначают хирургическое вмешательство (к примеру, при закупорке желчных протоков).

    Кожные проявления являются сигналом наличия в организме патологий, а их интенсивность напрямую зависит от степени нарушения функционала печени.

    Можно или нет?

    «Колхикум-Дисперт» запрещен беременным женщинам. Его не назначают кормящим матерям. Препарат не используют при слабой работе печени, почек. Противопоказанием выступает повышенная чувствительность к какому-либо компоненту лекарства. Нельзя назначать «Колхикум-Дисперт», если сильно угнетена кроветворная функция спинного мозга.

    геморрагическая пурпура причины

    Лицам преклонного возраста и на фоне кахексии «Колхикум-Дисперт» назначают с осторожностью. Необходимо тщательно контролировать состояние больных, у которых в тяжелой форме нарушена работа сердца, сосудов, ЖКТ.

    Нюансы терапии: ложка дегтя

    Хотя геморрагическая пурпура лечится большим разнообразием фармацевтических продуктов, представленных на рынке, это не означает, что можно выбрать некоторый медикамент, который идеально работает, не создавая дополнительных рисков. Все лекарственные средства, доступные современным больным, способны вызвать побочные эффекты.

    Чаще всего в случае пурпуры лечение лекарствами не нужно либо медикаменты назначают краткосрочно. Такая терапия сопряжена с минимумом рисков. Если выявлено тяжелое почечное поражение, если больному показаны средства, содержащие преднизолон — возможно появление побочных эффектов. Чем дольше длится лечение, тем выше вероятность нежелательных последствий. Конкретный набор побочных реакций определяется лекарственным продуктом, назначенным пациенту.

    Какие функции выполняет печень

    Прямо или косвенно, печень задействована в огромном количестве биохимических реакций, протекающих в организме. Ее называют химической фабрикой и естественным фильтром. Печень человека – активный участник обменных процессов.

    Основные функции:

    • детоксикация – биологический фильтр организма, обезвреживает и выводит чужеродные токсины и избыточное количество продуктов метаболизма;
    • секреторная деятельность – секреция желчи;
    • метаболическая – регулирует водный, белковый, липидный, аминокислотный обмен;
    • выделительная – выводит токсичные соединения в кишечник;
    • гомеостатическая – участник антигенной саморегуляции;
    • депонирующая – накапливает белки, углеводы, гормоны, минеральные вещества и витамины.

    Основные функции печени

    Рейтинг
    ( 2 оценки, среднее 4 из 5 )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий